腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
以有力政治监督保障党的二十大决策部署落实见效******
以有力政治监督保障党的二十大决策部署落实见效
——论深入学习贯彻习近平总书记二十届中央纪委二次全会重要讲话精神
光明日报评论员
“要以有力政治监督保障党的二十大决策部署落实见效。”近日,习近平总书记在中国共产党第二十届中央纪律检查委员会第二次全体会议上强调,要推动党的二十大精神、党中央决策部署同部门、行业、领域实际紧密结合,看党的二十大关于全面贯彻新发展理念、着力推动高质量发展、主动构建新发展格局等战略部署落实了没有、落实得好不好;看党中央提出的重点任务、重点举措、重要政策、重要要求贯彻得怎么样;看属于本地区本部门本单位的职责有没有担当起来。习近平总书记的重要讲话,是新时代新征程纪检监察工作高质量发展的根本指引。
“天下难事必作于易,天下大事必作于细。”政治监督是督促全党坚持党中央集中统一领导的有力举措,要在具体化、精准化、常态化上下更大功夫。推进政治监督具体化、精准化、常态化,必须心怀“国之大者”,把学懂弄通做实习近平新时代中国特色社会主义思想、贯彻落实党的二十大确定的目标任务作为重中之重,跟进监督、精准监督、全程监督,针对实际问题、重点环节,监督到位、执行到位,扎扎实实贯彻党中央决策部署,做到党中央重大决策部署到哪里、政治监督就跟进到哪里,确保执行不偏向、不变通、不走样。
“纲举则目张,执本则末从。”以有力政治监督保障党的二十大决策部署落实见效,要紧扣中心大局,牢牢把握新时代新征程党的中心任务,紧盯推进中国式现代化、实现高质量发展、推进共同富裕、推进科技自立自强等重大战略任务,加强监督检查,有效传导压力、压实责任,以高质量监督保障高质量发展,推动党的二十大精神和党中央决策部署落地生根,使之落实到人们,尤其是各级领导干部的认识和行动中,变成普遍实践。
“善除害者察其本,善理疾者绝其源。”以有力政治监督保障党的二十大决策部署落实见效,要严明纪律规矩,着力发现和纠正在思想认识、政治态度、落实行动中的落差偏差。要坚持靶向发力、精准发力,及时准确发现有令不行、有禁不止,做选择、搞变通、打折扣,照搬照抄、上下一般粗等突出问题,坚决防止贯彻落实党的二十大关于全面贯彻新发展理念、着力推动高质量发展、主动构建新发展格局等战略部署中的政治偏差,坚决清除阻碍政策落实的“害群之马”,确保党的二十大精神得到坚决贯彻落实。
开局关乎全局,起步决定后程。站在全面贯彻落实党的二十大精神开局之年的起点,机遇与挑战并存,荣耀与艰辛同在,唯有不断开拓进取方能创造新的辉煌。让我们更加紧密地团结在以习近平同志为核心的党中央周围,深刻领悟“两个确立”的决定性意义,进一步增强“四个意识”、坚定“四个自信”、做到“两个维护”,坚定信心、同心同德,埋头苦干、奋勇前进,为全面建设社会主义现代化国家、全面推进中华民族伟大复兴而团结奋斗!
《光明日报》( 2023年01月12日 01版)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)