腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
四川奋力夺取一季度开门红******
5个能源项目、43个产业项目等陆续开工
四川奋力夺取一季度开门红
本报成都1月4日讯(记者刘畅)作为2023年经济工作的“起手式”,1月3日,四川省举行了一季度重大项目现场推进活动。本次活动现场推进项目423个、总投资7483.7亿元,涉及能源、交通、水利、现代产业、教育卫生等领域。活动的举行对于动员四川全省坚定信心、保持定力,全力以赴“拼经济、搞建设”,以更大力度抓项目促投资将起到积极作用。
成都市华能彭州燃机项目是此次启动的35个能源项目之一,该项目将建设2套400兆瓦级燃气—蒸汽联合循环机组,配置2台F级燃气轮机及发电机、2台余热锅炉等相关配套设施。泸州市川投泸州天然气发电项目总投资32.16亿元,2023年预计完成投资10亿元,是川南地区大型骨干支撑电源点。除此之外,还有电源项目、电网项目和煤炭储备基地项目,总投资达386.2亿元。2022年夏季,四川曾面临历史同期最极端高温、最少降雨量、最高电力负荷的“三最”叠加局面,电力保供遭遇严峻挑战,这批项目的建成将推动四川形成多能互补、安全可靠的电力供应体系,增强电煤应急保障能力。
四川各市州还推出了一批重大产业项目。绵阳市欣盛显示驱动项目总投资100.5亿元,建成后将为绵阳新型显示产业集群发展提供强劲支撑。据悉,该项目在2022年11月举办的第十届中国(绵阳)科技城国际科技博览会期间签约落地,不到两个月的时间便实现开工建设。“绵阳抓项目、促投资的效率非常高。”欣盛显示驱动项目负责人熊伟涛表示,企业选择到绵阳发展是正确的选择。
本次现场推进活动包括43个产业项目,分布于新型材料制造、锂电及晶硅光伏材料、医药医疗器械及食品加工等方面,总投资达660.2亿元。这些项目的建成将有效提升四川制造业竞争能力,加快构建具有地区特色的现代产业体系。
12个教育卫生项目总投资达56.4亿元,包括教育项目5个、卫生项目7个。其中,四川大学华西第二医院天府医院项目是国家在川布局建设的首个国家区域医疗中心项目。项目建成后,将引领带动四川乃至西南地区儿科医疗服务能力提升。
开工总数333个、总投资金额6380.9亿元、投放基金565.3亿元的政策性开发性金融工具项目引人关注。2022年11月底,四川省组织工作专班,完成了本次启动项目的申报、资金投放和开工建设等全部流程。在这些项目中,农业农村基础设施项目达37个、总投资578亿元。这是历年来四川一季度重大项目开工仪式或推进活动现场中“农味”最重的一次。
2023年是全面贯彻落实党的二十大精神的开局之年,开局关乎全局,起步决定后程。本次活动举行的时间距离四川省委经济工作会议召开不到10天,全面体现四川拿出开局就是决战、起跑就要冲刺的劲头。奋力夺取一季度开门红对全力推动四川经济运行整体好转、实现质的有效提升和量的合理增长提供了强劲动力。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)