腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
赴一场工美与非遗的盛宴******
展品《大吉图》(皮影)
薛宏权
中国工艺美术馆、中国非物质文化遗产馆供图
明亮宽敞的中国工艺美术馆、中国非物质文化遗产馆大厅中,一棵高大的不锈钢“树”引得不少观众驻足观看。艺术家刘恒甫的雕塑《中华福树》线条流畅简约,将中国传统绘画中树的造型立体化、当代化。这棵枝干互联、硕果累累的中华福树,展现着顶天立地、生生不息的精神,寓意向心向上、繁荣昌盛,是“人类命运共同体”的美好诠释。
1月1日起,中国工艺美术馆、中国非物质文化遗产馆恢复开放。同时,四场新展览“祭如在——中国艺术研究院藏明清祖容像展”、“松纳柴器——景德镇陶瓷柴窑烧造技艺展”、“影戏人间:陕西非遗皮影展”、“天地人文——刘恒甫公共艺术展”也同步与观众见面。
祭祖是中华民族源远流长、丰富深厚的传统,孝老爱亲、慎终追远、敬宗睦族更是自古传承的家族美德。祖容像作为祭祖文化的象征物,是维系家族情感的物质载体,承载着丰富的历史与人文内涵;同时,因在绘制时注重如实反映祖先样貌及所穿服饰,祖容像也是中国人物绘画的集大成者。
本次“祭如在——中国艺术研究院藏明清祖容像展”中展出的中国艺术研究院明清祖容像藏品,数量可观、质量上乘,绝大多数藏品为首次展示。其中最引人注目的是一套较为完整的“多罗顺承郡王家族祖容像”,自第七世多罗顺承忠郡王诺罗布至十二世多罗顺承简郡王伦柱共六代郡王、五代王妃,共计11幅作品。不仅可以帮助我们了解清代王府祭祖规制,也可通过作品的不同绘制风格了解清代北方祖容像绘制技法和样式的演变。
景德镇的千年窑火,烧出了中国陶瓷的灿烂、照亮了世界陶瓷大道。千百年来,窑炉营造和烧造技艺赓续精华、创新不辍。在当代,景德镇的陶瓷工匠通过对窑炉不断研究、探索、改进、试烧,形成了名为“松纳柴器”的艺术柴窑。这种窑炉既能复烧各历史时期的景德镇陶瓷作品,也能充分满足当代各种陶瓷艺术的烧制条件,可以生动展现“入窑一色出窑万彩”的神奇魅力。
“松纳柴器——景德镇陶瓷柴窑烧造技艺展”中呈现的百余件作品,由几十位中国工艺美术大师、国家级非遗传承人、中国陶瓷艺术大师、教授、省级工艺美术大师等创作,使用“松纳柴器”窑炉烧制而成,展示了当代艺术陶瓷和柴窑的历史内涵和时代价值。
2011年11月27日,联合国教科文组织宣布,中国皮影戏列入《人类非物质文化遗产代表作名录》。有着“一口叙说千古事,双手对舞百万兵”美誉的皮影戏历经千年承传流变,是中华优秀传统文化的重要组成部分。中国皮影戏集美术造型、文学剧本、音乐唱腔、表演技艺于一体,有着较为完整的艺术体系、鲜明的民族特色和高度的美学成就,反映着中国人特有的审美观念、思想情感和精神追求。
陕西是中国皮影戏的发祥地之一。陕西皮影戏影响几乎遍及陕北、陕南及关中各地,深受当地民众喜爱,是近代陕西多种地方戏曲的前身。皮影雕工至臻精美,镂空与留实巧妙搭配,造型优美生动、有韵有势、繁简得宜、虚实相生,极富特色;唱腔类型多样,碗碗腔细腻婉转、阿宫腔清悠秀婉、弦板腔明快清脆、老腔刚直高亢,影响广泛深远。本次“影戏人间:陕西非遗皮影展”是“中华瑰宝”系列展览的又一次全新呈现,共展出陕西非遗皮影相关展品约200件。(黄敬惟)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)